De la dysphagie dans la PSP

Voici ma synthèse de l’article intitulé : La dysphagie dans la Paralysie Supranucléaire Progressive. Il a été écrit par H.M Clark et coll, Mayo Clinic, Rochester, USA et publié dans Dysphagia (2020) 35 :667-676

Cette étude porte sur 51 patients âgés de 54 à 86 ans porteurs d’une paralysie supranucléaire progressive (PSP) depuis 1 à 10 ans (l’âge moyen de début de la maladie dans cette population est 66 ans). Le diagnostic a été posé grâce à l’observation de signes cliniques et la passation de l’échelle PSP Rating Scale (PSP-RS).

Les patients ainsi que leurs aidants ont bénéficié d’un recueil d’anamnèse concernant la dysphagie. Puis, une vidéofluoroscopie selon le protocole MBSImp a été proposée à chaque patient. Cette méthode permet de coter 17 composantes de la physiologie de la déglutition avec différents degrés de sévérité (pour plus d’informations, je vous conseille de vous reporter à cette référence :  Martin-Harris, B., Brodsky, M. B., Michel, Y., Castell, D. O., Schleicher, M., Sandidge, J., … & Blair, J. (2008). MBS measurement tool for swallow impairment-MBSImp: establishing a standard. Dysphagia, 23(4), 392-405).

Les chercheurs observent que si deux tiers des patients se plaignent de troubles de déglutition pour les liquides et les solides, seuls 15% ont adapté la consistance de leurs aliments.

L’analyse des vidéofluoroscopies permet de retenir que dans la majorité des cas, la phase pharyngée reste assez épargnée. En effet, l’élévation du voile du palais, du larynx, le mouvement antérieur de l’os hyoïde, la bascule de l’épiglotte, l’ondulation du mur pharyngé, la contraction pharyngée et l’ouverture du sphincter supérieur de l’œsophage (SSO) semblent préservés. Cependant, la rétraction de la base de langue n’est préservée que dans la moitié des cas et la fermeture du vestibule laryngé est légèrement déficitaire dans un peu plus de la moitié des cas.

La phase orale, en revanche, est la plus affectée, notamment au niveau de la préparation du bol alimentaire et du transport de celui-ci (le trouble le plus observé étant des mouvements antéro-postérieurs désorganisés). Dans la majeure partie des patients, la fermeture labiale et le contrôle du bol par la langue sont préservés. Quasiment tous les participants présentent des résidus buccaux. Le déclenchement de la phase pharyngée apparait retardé avec, dans 43 % des cas, un bolus qui a atteint les sinus piriformes au déclenchement de l’ascension du complexe hyoidien. Dans 73% des cas, les patients présentent des résidus pharyngés.

Les scores médians à la PAS (Penetration-aspiration scale) sont de 2 pour les liquides et 1 pour les liquides épaissis, les purées et les solides. On n’observe pas d’aspiration silencieuse sauf chez 5 patients et pour les liquides uniquement.

L’analyse statistique conclut qu’il y a une corrélation faible mais positive entre la sévérité de la maladie et la somme des scores obtenus pour les composantes de la phase orale (OTSS : Oral Total Sum Score) et le score pour la phase pharyngée (PTSS : Pharyngeal Total Sum Score). Il y a également une corrélation positive entre la plainte des patients sur la déglutition des liquides et l’OTSS. De plus, la plainte des patients par rapport à la déglutition des solides est positivement corrélée avec la composante « transport du bolus ». Enfin, la sévérité de la maladie est significativement corrélée avec le score obtenu à la PAS pour les liquides.

Lors de leur discussion, les auteurs relèvent que si un déficit de la fonction vélaire est souvent rapporté dans la PSP, ce n’est pas le cas dans leur échantillon de patients.

Selon Clark et collaborateur, il n’existe pas à ce jour, d’études de corrélation anatomoclinique dans la PSP. La dysphagie dans cette pathologie résulterait, selon eux, de l’association d’une altération du CPG (Central Pattern Generator, le générateur central de rythme et de mise en forme), d’une atteinte pseudobulbaire, d’une extension du cou et de troubles de l’attention et des fonctions exécutives.

Sur la base de ces travaux, les auteurs conseillent de proposer une approche thérapeutique axée sur un travail de renforcement musculaire de la langue ainsi que des muscles respiratoires, ce qui pourrait aider l’élévation hyolaryngée par une tonification des muscles suprahyoïdiens. Des exercices intervenant isolément sur le mouvement de l’os hyoïde ne leur semblent pas pertinents.

Les auteurs concluent en évoquant le besoin de recherche supplémentaire afin de savoir si ces données varient en fonction des sous-types de PSP.

Ce que je retiens de cet article :

• Dans la PSP, les troubles de la déglutition apparaissent plus tôt que dans la Maladie de Parkinson et se caractérisent par une atteinte de la phase oral, notamment le transport du bol alimentaire et le retard de déclenchement hyolaryngé. Les troubles pharyngés apparaissent plus tard au cours de l’évolution de la maladie.
• La plainte des patients concernant la déglutition des liquides et des solides est corrélée avec l’examen vidéofluoroscopique.
• Peu de patients adaptent leurs aliments en conséquence.
• Le travail de réhabilitation devra porter préférentiellement sur un travail lingual et le renforcement des muscles respiratoires.

J’ajouterai, qu’à mon sens, en fonction des capacités cognitives du patient, l’apprentissage de la technique de Mendelsohn pourrait aider la fermeture du vestibule laryngé pour la déglutition des liquides.

Enfin, gardons bien à l’idée que ces grandes lignes restent générales ! Un bilan des capacités de déglutition reste indispensable pour établir un plan thérapeutique adapté à votre patient 😉

Et vous, qu’en pensez-vous ?

Merci à Patrick P. pour sa relecture attentive, rapide et efficace 🙂

Le lien vers l’article est ici : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7192765/