L’Atrophie Multi-Systématisée (AMS) est une pathologie apparentée à la maladie de Parkinson. Comme elle, l’AMS fait partie de la famille des α-synucléinopathies mais elle présente des différences notamment pour la localisation des lésions, le tableau clinique, la réponse à la dopa thérapie et la vitesse d’évolution. Elle touche 1500 à 3500 patients en France (source http://www.ams-aramise.fr).
La Movement Disorders Society, à travers la publication de Wenning et al. (2022), a établi les critères diagnostiques de l’AMS ; au niveau clinique, ils citent en plus d’un syndrome extrapyramidal, des dysfonctions du système autonome tels des troubles urinaires (vidange de la vessie incomplète, envies urgentes d’uriner), des chutes brutales de la tension orthostatique après s’être levé, une mauvaise réponse au traitement dopaminergique et/ou un syndrome cérébelleux (ataxie cérébelleuse, dysarthrie cérébelleuse par exemple). D’autres signes survenant dans les trois ans suivant l’apparition des troubles moteurs peuvent accompagner ce tableau clinique et renforcer le diagnostic : une progression rapide, une instabilité posturale modérée à sévère, une dysarthrie et une dysphagie sévère, un signe de Babinski ou encore un tremblement myoclonique. D’autres signes non moteurs peuvent faire évoquer l’AMS comme la présence d’un stridor, de soupirs inspiratoires, de troubles de l’érection ou de rires ou pleurs spasmodiques. Deux sous-catégories de AMS sont décrites : l’AMS-P et l’AMS-C en fonction de phénotypes moteur dominant (P pour parkinsonisme et C pour cérébelleux).
Concernant les troubles de déglutition dans l’AMS, un article intéressant de Monazzica et coll. (2023) vient d’être publié dans Dysphagia ; il est intitulé « swallowing caracteristics in patients with Multiple System Atrophy analysed using FEES examination » (les références exactes sont fournies à l’issue de ce billet) et je souhaitais partager avec vous ma fiche de lecture.
Ces auteurs ont en effet cherché à décrire le phénotype de la dysphagie présente dans l’AMS en l’évaluant avec un protocole d’examen en nasofibroscopie, comparer les capacités de déglutition des patients atteints d’AMS-P et d’AMS-C, évaluer la mobilité laryngée chez les patients porteurs d’AMS et enfin faire le lien entre les caractéristiques de la dysphagie et les troubles de mobilité laryngée chez ces patients.
Ils ont ainsi inclus 25 patients, 14 femmes et 11 hommes atteints d’AMS dont 16 d’AMS-P (11 hommes et 5 femmes ; âge médian 68 ans) et 9 d’AMS-C (6 hommes et 3 femmes, âge médian 63 ans). Tous les sujets avaient une alimentation strictement orale. Le protocole consistait à évaluer les paramètres de la déglutition pour 3 textures (IDDSI 0, 4 et 7) sous nasofibroscopie. Trois orthophonistes ont analysé les vidéos de ces examens indépendamment les uns des autre : deux d’entre eux les cotaient, le troisième intervenait en cas de défaut d’accord inter juges.
Les auteurs se sont ensuite basés sur les scenarii endoscopiques de Desuter (2019) pour définir des phénotypes de déglutition. Ils ont également analysé l’aspect sécuritaire de la déglutition avec le Penetration-Aspiration Scale. L’efficacité de la déglutition a été évaluée en utilisant l’YPRSRS (Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale). Enfin, l’analyse du mouvement laryngé a été réalisée grâce au protocole MSA-FEES de Gandor et al. (2020).
Les auteurs ont précisé que le temps de passation de l’évaluation de la déglutition sous nasofibroscopie n’avait jamais dépassé 15 minutes dans ce protocole.
Concernant les résultats de cette études, les auteurs ont observé que sur la totalité de l’échantillon, une large partie des patients (92%) présentaient des troubles de déglutition. Le phénotype « retard de déclenchement de la phase pharyngée » était le plus souvent retrouvé, suivi par « l’incontinence buccale postérieure » pour les liquides et le « déficit de propulsion linguale » pour les semi-liquides et les solides. Ils n’ont pas trouvé de différence significative entre les deux groupes de patients (AMS-P et AMS-C).
Concernant la sécurité de la déglutition, les pénétrations laryngées étaient plus courantes pour les liquides puis pour les semi-liquides (respectivement 68 et 52% des patients). Les aspirations ont été moins fréquentes (20% des patients) et concernaient essentiellement les liquides. Une différence significative a été retrouvée cette fois pour une seule texture, en effet, les patients AMS-C ont produit significativement plus de pénétration aux semi-liquides que les patients AMS-P.
Concernant l’efficacité de la déglutition, les auteurs ont observé que plus de la moitié des patients ont présenté des stases valléculaires et pyriformes légères. Ils ont relevé que les patients AMS-C présentaient des stases dans les sinus pyriformes significativement plus importantes que les patients AMS-P pour les liquides.
Concernant les atteintes de la fonction laryngée, les auteurs ont trouvé que les plus fréquentes concernaient le mouvement des cordes vocales et la régularité des mouvements aryténoïdiens mais sans différence statistique entre les deux groupes.
Enfin, les auteurs n’ont trouvé aucune corrélation significative entre la sécurité de la déglutition, la présence d’une atteinte des mouvements laryngés, les différents phénotypes observés et les deux groupes de patients.
Je retiens surtout de cet article que les troubles de la déglutition sont très fréquents (92%) dans les deux types d’AMS, chez des patients en alimentation orale exclusive. On retrouve le plus souvent un retard de déclenchement de la phase pharyngée, une incontinence buccale postérieure et un trouble de la propulsion linguale. Les deux pans de la déglutition, sécurité et efficacité, peuvent être affectés.
L’article ne fait hélas pas de parallèle avec la plainte du patient, son état moteur global, et la durée d’évolution.
A noter également que d’après cette publication, l’évaluation fonctionnelle de la déglutition sous nasofibroscopie permet d’identifier rapidement les mécanismes de déglutition déficients chez des personnes porteuses d’AMS (15 minutes pour 3 textures chez des patients en alimentation orale exclusive) et permettrait de proposer un traitement beaucoup plus adapté. C’est donc un outil indispensable pour les orthophonistes. On ne peut que regretter qu’en France, contrairement à de nombreux pays (USA, Royaume Uni, Allemagne, Italie …), ces professionnels experts de la déglutition ne soient pas autorisés à la pratiquer en dehors de protocole de délégation de tâches dans un nombre restreint de centres hospitaliers.
Je vous remercie de m’avoir lue ! N’hésitez pas à réagir et si vous avez trouvé cette fiche intéressante, ce serait chouette de la partager à d’autres orthophonistes par exemple ! 🙂
Merci à Patrick P pour sa relecture rapide et efficace !
A bientôt !
Anne
Références bibliographiques :
Desuter, G. (2019). Oropharyngeal Dysphagia: Videoendoscopy-Guided Work-up and Management. Springer.
Mozzanica, F., Pizzorni, N., Eplite, A., Ginocchio, D., Colombo, A., Mora, G., Ambrogi, F., Warnecke, T., & Schindler, A. (2023). Swallowing Characteristics in Patients with Multiple System Atrophy Analyzed Using FEES Examination. Dysphagia, 10.1007/s00455-023-10619-5. Advance online publication. https://doi.org/10.1007/s00455-023-10619-5https://link.springer.com/article/10.1007/s00455-023-10619-5
Wenning, G.K., Stankovic, I., Vignatelli, L., Fanciulli, A., Calandra-Buonaura, G., Seppi, K., Palma, J.-A., Meissner, W.G., Krismer, F., Berg, D., Cortelli, P., Freeman, R., Halliday, G., Höglinger, G., Lang, A., Ling, H., Litvan, I., Low, P., Miki, Y., Panicker, J., Pellecchia, M.T., Quinn, N., Sakakibara, R., Stamelou, M., Tolosa, E., Tsuji, S., Warner, T., Poewe, W. and Kaufmann, H. (2022), The Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of Multiple System Atrophy. Mov Disord, 37 : 1131-1148. https://doi.org/10.1002/mds.29005
Liens intéressants :
Des bulles et des mots 